Resumen:
La amiloidosis cardíaca asociada a transtiretina (ATTR) es una cardiomiopatía infiltrativa caracterizada por el depósito de fibrillas en el miocardio, asociada a un mal pronóstico, incluye dos subtipos: hereditaria (ATTRh) y natural. La mutación Val30Met es la más frecuente a nivel mundial. El diagnóstico es desafiante, se basa en un alto grado de sospecha clínica, una combinación de técnicas de imagen y en algunos casos una biopsia endomiocárdica. Las nuevas técnicas ecocardiográficas han aportado avances en el diagnóstico gracias a su mejor sensibilidad en comparación con parámetros clásicos.
Objetivo: Evaluar si el deterioro del strain (deformación) longitudinal global (SLG) del ventrículo izquierdo (VI) evaluada por ecocardiografía en pacientes con ATTRh Val30Met, se asocia a eventos cardiovasculares adversos .
Métodos: Estudio prospectivo de Cohorte. Se incluyeron 26 pacientes con la mutación Val30Met, entre Marzo y Noviembre del 2019 que cumplían con los criterios de inclusión.
Se observaron eventos (requerimiento de marcapaso, desarrollo de insuficiencia cardíaca y muerte) en el 53.8 % de los pacientes, de los cuales 71,4 % eran hombres (OR: 0,30 (IC95: 0,05-1,54), p=0.13). De los 5 pacientes con amiloidosis de inicio tardío (>60 años) el 100 % presentó eventos (p 0,03).
En el análisis univariado, las variables que mostraron asociación con eventos fueron: edad de inicio de los síntomas (p= <0.001), edad de diagnóstico (p=0.004), inicio temprano (p= 0.02), bajo peso (p= 0.004), disnea (p= <0.001), presencia de HVI (p=0.005), disfunción diastólica (p=0.007), dilatación de la AI (p=0.003) y el SLG promedio (p= 0.003).
La FEY (fracción de eyección) del VI se mantiene normal hasta etapas avanzadas, por lo que se considera inadecuada para la correcta valoración de estos pacientes siendo necesarios métodos alternativos que aumenten la sensibilidad en el período preclínico.
Descripción:
Trabajo presentado en la 13º Jornadas Científicas y de Gestión realizada durante los días 10 y 11 de Diciembre de 2020, en el Auditorio Ramón Carrillo del Hospital de Alta Complejidad en Red El Cruce.
