Nefropatía Membranosa Full House No Lupus Eritematoso Sistémico En Pediatría: PLA2R Positivo

Abstract

Introducción :Describir un caso de nefropatía membranosa full house no LES con PLA2R positivo. Método : Caso Clínico Resultado : Paciente femenina de 15 años 8 meses de edad, que debuta con síndrome nefrótico a los 11 años 8 meses sin caída de filtrado glomerular (FG) con C3 y C4 normales. Teniendo en cuenta factores de riesgo como la edad y sexo, en el diagnóstico diferencial se decidió descartar una colagenopatía. Se realizaron laboratorios y estudios complementarios sin evidenciar hallazgos reumatológicos, infectológicos, ni oncológicos. Cumplió 6 semanas de esteroides sin respuesta por lo cual se realiza biopsia renal: nefropatía membranosa full house de probable etiología secundaria. Ante sospecha de nefritis lúpica V por patrón histológico fe NM Full House, sexo femenino y edad, se decide iniciar tratamiento con pulsos mensuales de ciclofosfamida asociado a esteroides orales, aunque no presentaba criterios clínicos ni serológicos de LES. Recibió 6 pulsos de ciclofosfamida y esteroides, sin respuesta, persistía con SN clínico y humoral con proteinuria > 6 g/día sin caída de FG. Recibe tratamiento con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) pero presenta incremento de creatinina y se suspende. Luego de 5 meses del último pulso de ciclofosfamida, al persistir sin respuesta solicitamos dosaje plasmático de anti-PLA2R siendo positivo 128 U/ml. Se realiza recuento de linfocitos B maduros: CD19+, CD20+, CD45++: 253 células/ul (VR: 200-500) en rango normal, por lo cual recibe 4 infusiones de rituximab de 375 mg/ m2 dosis semanal. Posteriormente discontinúa tratamiento y seguimiento clínico durante 2 años. Concurre con caída de filtrado glomerular 50 ml/min/1.73 m2, Anti-PLA2R negativo, proteinuria 3 g/día selectiva glomerular, sin nefrosis clínica ni humoral. Conclusiones : La presentación de NMp full house no LES PLA2R positivo es infrecuente en pediatría, puede relacionarse con enfermedades sistémicas, con nefropatías primarias o con infecciones. Se ha demostrado que los anti-PLA2R pueden estar presentes en NM secundaria, por lo cual se debe estar atento al desarrollo de LES, ella que se puede presentar incluso hasta 10 años después.