Recaída en el sistema nervioso central en paciente con leucemia promielocítica aguda post trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas.

Abstract

Introducción: La leucemia promielocítica (LPA) PML-RARA según OMS integra el subgrupo de leucemias mieloides agudas con anormalidades genéticas recurrentes. Los pacientes pueden presentar, con muy baja frecuencia, compromiso en sistema nervioso central (SNC) al momento del diagnóstico y en recaídas. A propósito de un caso clínico describir la recaída en SNC en paciente con leucemia promielocítica aguda postrasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas. Metodo : Varón de 31 años, diagnosticado de LPA de alto riesgo en el año 2014.Teniendo una recaída tardía en 2019, repite el mismo tratamiento pero continúa con enfermedad mínima residual(EMR) inmunofenotípica y molecular positiva, y presenta recaída en SNC, por lo que recibe tratamiento intratecal consiguiendo remisión completa. Presenta una segunda y una tercera recaída en SNC y se somete a trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas(TALO) en el HEC. Día +304 postTALO consulta por cefalea y vómitos. Se analizaron las muestras de líquido cefalorraquídeo(LCR), sangre periférica(SP) y médula ósea(MO), por Citometría de Flujo de nueva generación(CF), Reacción en Cadena de la Polimerasa(PCR) y qRTPCR. Resultado : Presenta su cuarta recaída en SNC con 1000 elementos/mm3 en LCR. Se realiza extendido y tinción de Giemsa del pellet post-centrifugación del LCR, observando predominio de células atípicas con gránulos citoplasmáticos. En la CF de esta muestra se observaron 95% de células CD33+++, CD34+débil, CD38-/++, CD15+/+++, CD117++, HLA-DR neg, compatibles con promielocitos patológicos, en 93.247 células viables analizadas. Hemograma sin particularidades. Medulograma y CF normales en MO, FLT3-ITD negativo. Se decide realizar la búsqueda del PML-RARA en todos los tipos de muestras por RTqPCR. Todas fueron detectable para el rearreglo, siendo el porcentaje de PML-RARA/ABL1 400 veces mayor en LCR que en SP y MO. Conclusiones : La recaída del paciente con LPA fue interpretada como aislada en SNC. Si bien, el número de copias en LCR fue 400 veces mayor, la EMR molecular tanto en SP como en MO, fueron detectables. Aunque no se recomienda el seguimiento molecular en SP post TALO, nos preguntamos si realizar la búsqueda de PML-RARA en SP y LCR de pacientes que hayan presentado compromiso en SNC podría anticipar futuras recaídas.