Manifestaciones neurológicas en pacientes pediátricos con síndrome urémico hemolítico

Abstract

[RESUMEN]. El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una entidad endémica en nuestro país y constituye la primera causa de insuficiencia renal aguda en la edad pediátrica y la segunda de insuficiencia renal crónica. Se define por la aparición simultánea de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño parenquimatoso renal. Las manifestaciones iniciales incluyen insuficiencia renal aguda, hipertensión arterial y sintomatología neurológica hasta en un 30% de los casos aproximadamente. Dentro de las manifestaciones del sistema nervioso central se encuentran las convulsiones, irritabilidad, letargo, encefalopatía y coma. (1,2) Realizamos un estudio descriptivo, retrospectivo a partir de la revisión de historias clínicas de 53 pacientes menores de 16 años de edad, con diagnóstico de SUH derivados al servicio de pediatría, tanto cuidados intermedios como UTIP del Hospital El Cruce en el periodo de tiempo de enero del 2010 hasta septiembre del 2023 con el objetivo de describir la tasa de afectación neurológica y evaluar secuelas a largo plazo. Conclusiones: De los 53 niños con diagnóstico de SUH, 14 presentaron manifestaciones a nivel del SNC, es decir un 26% del total. Las manifestaciones que prevalecieron fueron las convulsiones y el estatus convulsivo. 3 de 14 pacientes permanecieron con secuelas neurológicas, los 11 restantes presentaron recuperación completa (89%). Si bien la afectación neurológica es menos común que la afectación renal, sigue siendo una causa de mortalidad aguda y discapacidad a largo plazo entre los pacientes con SUH.

[ABSTRACT]. Hemolytic uremic syndrome is an endemic entity in our country which establishes the main cause of acute kidney failure in children. It also represents the second cause of chronic kidney failure. Its main clinical manifestations are microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and kidney injury. Early clinical manifestations are characterized by hypertension, acute kidney failure and neurological involvement in up to 30% of children with HUS. Seizures, irritability, lethargy, encephalopathy, and coma are the most common central nervous system manifestations. (1,2) We identified 53 children under the age of 16, between January 2010 and September 2023 with a confirmed diagnosis of SUH at El Cruce hospital . Patients came from intermediate care or had PICU admission. Our objective was to describe the neurological involvement rate in HUS and long term sequels. Of the 53 patients with HUS, 14 had central nervous system manifestations, which represents 26% of children with the diagnosis. Most frequent manifestations included seizures and convulsive status. 3 of 14 patients remained with neurological sequels, the last 11 showed total recovery. Even though Neurological involvement is less common than renal injury, it still represents one of the causes of acute mortality and long term disability in patients with HUS.