Sindrome de Klippel Trenaunay. Póster

Abstract

Introducción y objetivos: El Sindrome de Klippel Trenaunay es una entidad infrecuente siendo de fácil diagnóstico en el neonato y presenta complicaciones asociadas como ser la hemorragia digestiva intestinal, deformidades en miembros inferiores y oftalmológicas (principalmente glaucoma). El objetivo de este trabajo es exponer un caso clínico de manifestaciones floridas en un paciente adulto, a fin de contar con información clínica que nos permita reconocer, manejar y/o evitar sus posibles complicaciones. Métodos: Se presenta un paciente masculino de 36 años de edad con diagnóstico en la infancia de Sindrome de Klippel Trenaunay, el cual presenta sobrecrecimiento de miembro inferior izquierdo, angiomas con sangrado en tubo digestivo, insuficiencia venosa y manchas en vino oporto en miembros inferiores. Se realizan Ecodoppler y AngioTomografía de miembros inferiores, Tomografía de Abdómen y Pélvis e interconsultas con Servicios de Oftalmología y Gastroenterología. Resultados: En los estudios realizados se evidenciaron hemangiomas esplénicos, cavernomatosis portal, várices y malformaciones vasculares abdominopelvianas y signos de hipertensión portal. A nivel de miembros inferiores se observó marcada insuficiencia venosa tanto profunda como superficial y presencia de múltiples várices a predominio izquierdo con persistencia de venas ciáticas de manera bilateral y predominio izquierdo. Asimismo se confirma la hipertrofia de partes blandas de miembro inferior izquierdo. Se descarta presencia de glaucoma. El Sindrome de Klippel Trenaunay es una entidad que afecta a 1 de 20.000-40.000 nacidos vivos, constituyendo un complejo de alteraciones que incluye malformaciones capilares (manchas en vino oporto), hipertrofia de huesos y partes blandas y varices y/o malformaciones venosas. Dicho síndrome es esporádico y suele manifestarse en el nacimiento o la infancia temprana, arribando el diagnóstico con dos de los tres criterios clínicos mencionados, siendo las manifestaciones capilares las más frecuentes, no así el compromiso de partes blandas. Cuando éste último se presenta afecta predominantemente un miembro inferior. Conclusión: Los métodos de Diagnóstico por Imágenes aportan información complementaria de suma importancia para la caracterización de los hallazgos clínicos del paciente con Sindrome de Klippel Trenaunay, permitiendo un manejo cercano y/o evitando posibles complicaciones.