Síndrome de compresión medular como manifestación de un sarcoma granulocítico en un adulto: Reporte de un caso. Póster

Abstract

Introducción y objetivos: El sarcoma granulocítico (SG) o Cloroma es un tumor sólido, de baja incidencia, presentándose mayormente en pacientes con Leucemia Mieloide aguda (LMA) y procesos mieloproliferativos crónicos, aunque se han descrito casos en pacientes no leucémicos. Toma el nombre Cloroma por su coloración verdosa, debido a la presencia de la enzima mieloperoxidasa. Puede presentarse en cualquier sitio, siendo más frecuentes en tejidos blandos, hueso, peritoneo, ganglios linfáticos y tracto gastrointestinal; la localización a nivel del raquis de muy rara presentación. Afecta más a menudo a niños que adultos (13% vs. 5%) con diagnóstico de LMA, y dentro de los primeros el 40% son menores de 15 años. Las manifestaciones clínicas dependerán del sito que afecte el tumor y del tamaño del mismo. Cuando afecta el raquis, su presentación como un síndrome de compresión medular es sumamente infrecuente. En Resonancia Magnética se manifiestan como lesiones sólidas, isointensas al músculo en secuencias T1 y T2, o levemente hiperintensas en T2, con relace variable posterior al contraste endovenoso (Gadolinio).

Métodos y Resultados: Paciente masculino de 22 años con antecedentes de leucemia aguda de linaje ambiguo, que presenta síndrome de compresión medular de 10 días de evolución, con rápida evolución hacia paraparesia severa (nivel sensitivo T7). Se realiza RM de columna dorso-lumbar sin contraste endovenoso, destacándose una lesión ocupante de espacio a nivel epidural posterior entre los segmentos T6 a T8, de forma ovalada, de aproximadamente 70 mm de diámetro mayor, ligeramente hiperintensa en Stir y T2, isointensa al músculo en T1, que genera marcado efecto de masa sobre la médula espinal, identificándose algunas zonas de incremento de la señal en secuencias T2 vinculables a edema. Dado estos hallazgos se realiza laminectomía de urgencia y resección de la lesión tumoral descrita. El estudio posterior de anatomía patológica arrojó el resultado de sarcoma granulocítico, con inmunohistoquímica CD 117, 99, 34 y 68 positivos.

Conclusiones: El SG o Cloroma es un tumor compuesto por células precursoras de granulocitos, de origen extramedular, con una baja incidencia en adultos y localización infrecuente en raquis, pero que se debe tener dentro de las posibilidades diagnósticas de lesiones tumorales sólidas en pacientes con enfermedades mieloproliferativas.