Angiosarcoma Cardíaco. Presentación De Un Caso Y Revisión De La Literatura. Póster

Abstract

Introducción y objetivos: Las neoplasias cardíacas primarias son extremadamente raras, siendo el 75 % de carácter benigno, predominantemente correspondiendo a mixomas. De los tumores malignos el 95% corresponden a sarcomas, siendo el angiosarcoma el subtipo histológico más frecuente (30%). La población más afectada son los hombres (2-3/1) entre la tercera y quinta década de la vida, encontrándose el 90% en la aurícula derecha. Suele presentar sintomatología cardíaca relacionada a su topografía exacta. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica. El pronóstico es muy desfavorable, con una sobrevida a 5 años del 14%.

Métodos: Se presenta el caso de un paciente masculino de 42 años, que es derivado a nuestro hospital con diagnóstico de mixoma en aurícula izquierda, sin sintomatología relacionada, basado en estudios de imágenes (Ecocardiograma, TAC, ETE y RMN). Se realiza cirugía en la que se describe tumor cerebroide de 4 cm. con base de implantación en pared lateral de la aurícula izquierda, con infiltración parietal. Macroscopía: se reciben múltiples fragmentos irregulares que miden en conjunto 6,5 x 6 x 3 cm., de coloración pardo-clara con áreas más oscuras y consistencia blanda-elástica. Microscopía: los cortes histológicos muestran proliferación de células atípicas redondeadas, con marcado pleomorfismo nuclear, nucléolos prominentes, citoplasma variable eosinófilo o vacuolado y 5 mitosis atípicas/10 CGA. Dicha proliferación se dispone en playas, conformando canales vasculares y proyecciones pseudopapilares (con necrosis central). Se observa necrosis en más del 50% del tejido y áreas hemorrágicas. Inmunohistoquímica: -Vimentina (+) -Desmina (-) -AML (-) -CD 31 (+) -CD 34(+) -CD 68 (-) -Ki 67: 30%.

Resultados: Cuadro histopatológico y perfil de inmunohistoquímica correspondientes a Angiosarcoma grado II (FNCLCC).

Conclusiones: Motiva dicha presentación la muy baja frecuencia de esta entidad, siendo este caso aún más raro debido a su localización (aurícula izquierda). Se destaca el aporte de la Anatomía Patológica, ya que el paciente fue operado por un presunto tumor cardíaco benigno.