Síndrome de Goodpasture, reporte de caso clínico. Póster

Abstract

El Sindrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por el depósito lineal de anticuerpos anti membrana basal a nivel glomerular y alveolar resultando en hemorragia alveolar y glomerulonefritis rápidamente progresiva. Es una enfermedad rara, 0.1 casos por millón de habitantes, es más frecuente en hombres entre 18 y 35 años de edad, tiene fuerte asociación al tabaquismo y exposición a hidrocarburos. En el 60-80% de los casos hay afectación pulmonar y renal simultáneamente, en 5-10% sólo pulmonar y en el resto afecta sólo al riñón. Las formas de presentación son hemoptisis (82-90%), tos (40-60%), disnea (57-72%), astenia (38-66%), fiebre, escalofríos o diaforesis (15-24%). Tiene una mortalidad del 80% a los 6 meses; la mitad muere por hemorragia alveolar difusa y el resto por insuficiencia renal.

Caso clínico: Paciente masculino de 20 años de edad con antecedentes de tabaquismo (2 p/y) y consumo de marihuana que consulta por disnea, astenia, adinamia, edemas en MMII y bipalpebrales, con presencia de anemia e insuficiencia renal aguda en laboratorio. Evolucionó con rápido deterioro de la función renal, proteinuria en rango nefrótico y progresión de la disnea, con requerimiento de intubación orotraqueal y hemodiálisis. En tomografía computada de tórax se observó infiltrado intersticio alveolar en cuatro cuadrantes. Se interpretó el cuadro como síndrome pulmón-riñón. Inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida. Durante la internación se realizó panel reumatológico y biopsia renal con hallazgo de anticuerpos antimembrana basal positivos, ANCA negativos, y glomerulonefritis extracapilar difusa con depósitos lineales de IgG (Tipo I: enfermedad anti membrana basal glomerular) por lo que se agregó plasmaféresis al tratamiento. El paciente respondió favorablemente a la plasmaféresis, a los pulsos de corticoides y al segundo pulso de ciclofosfamida, aunque continuó con requerimiento de hemodiálisis.

Comentario: El objetivo de este trabajo es discutir el estudio y tratamiento del paciente con enfermedad antimembrana basal glomerular acompañada de hemorragia pulmonar.