Tumor Neuroectodérmico Primitivo Periférico(TNEPP): el diferencial de partes blandas que no debemos olvidar. Póster

Abstract

Introducción y objetivos: Presentación de casos de TNEPP en codo y sacro. Actualización bibliográfica. Métodos: Hallazgos clínicoimagenológicos y anatomopatológicos de pacientes del HEC. Artículos de Pubmed. Resultados: 1) Varón (31 años) con lumbociatalgia y marcha inestable, y diagnóstico presuntivo de absceso paraespinal de evolución tórpida con múltiples evacuaciones en hospital derivante, agregando RAO y paraparesia.

2) Mujer (18 años) con tumoración dolorosa en codo derecho y aumento de tamaño progresivo. RX codo FyP: borramiento de planos grasos por masa redondeada de bordes mal definidos con respeto de las estructuras óseas. La localización en miembro superior es muy infrecuente, la de menor ocurrencia(1-6) : 3% (familia Ewing). Su sobrevida fue de 23meses con tratamiento multimodal. El TNEPP es infrecuente, infiltrativo y voluminoso; con células neuroectodérmicas(CD99+, vimentina+, y S100+), redondas y azules en la anatomía patológica. Comparte la traslocación t11-22 (Ewing) y tiene ligera predominancia masculina. Su incidencia anual (<20 años) alcanza 2.9 por millón. Sólo 15-20% corresponden al subtipo presentado(2). Existen óseos y extraesqueléticos (15%), centrales (SNC) y periféricos. Más frecuentemente toracoabdominales (Askin) y paravertebrales, su pico de incidencia los 21 años y sobrevida de 24meses. Conclusiones: Por su agresividad, incidencia en jóvenes y complejo tratamiento creemos importante agregarlo a nuestros diferenciales, colaborando para un diagnostico precoz.