Resumen:
Introducción y objetivo: El Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune sistémica crónica, caracterizada por la formación de autoanticuerpos y complejos inmunes circulantes, con gran variedad de manifestaciones clínicas y períodos de actividad-inactividad. El LES puede presentarse como enfermedad primaria, comprometer diversos órganos, donde la afección hepática se observa en el 60% de los pacientes, ya sea por compromiso de la enfermedad o por Hepatitis Autoinmune (HAI) concomitante, siendo ésta última una asociación rara.Objetivo: Reportar un caso clínico de un paciente con LES subclínico en superposición con HAI Tipo I.
Métodos: Paciente de 9 años de edad con cuadro de dolor abdominal, ictericia y fiebre de 5 días de evolución, aumento de transaminasas, coagulograma alterado y serologías negativas para Virus Hepatitis A, B, C, HIV, CMV y Toxoplasmosis. Se interna con diagnóstico de insuficiencia hepática aguda y se solicita laboratorio completo, serologías para el Virus de Epstein-Barr (VEB), panel de anticuerpos para hepatitis autoinmunes (Hepa-LIA) y prueba de Coombs directa (PCD).
Resultados: VEB positivo. En impronta HEp 2 se observa ANA Positivo, patrón mixto: Homogéneo-Título 1/640, Citoplasmático Fibrilar Lineal (CFL)-Título 1/1280. En impronta de Triple tejido se observa: Anticuerpos Anti-Músculo liso (ASMA) Compatible con F-Actina Positivo, Título 1/160. Anti-DNA Positivo 1/160. Hepa-LIA Negativo. PCD positiva. Recibe tratamiento con pulsos de metilprednisona presentando buena evolución clínica y de laboratorio.
Conclusiones: El caso clínico representa un dilema diagnóstico acerca del origen del compromiso hepático, ya que el paciente posee características típicas de hepatitis autoinmune con ANA con CFL y ASMA positivo en altos títulos, y parámetros bioquímicos altamente sugestivos de LES como la presencia de anticuerpos anti-DNA y PCD positiva.
