Colangitis Biliar Primaria. A propósito de un caso. Póster

Abstract

Introducción y objetivos: La Colangitis Biliar Primaria (Cirrosis Biliar Primaria-CBP) es una enfermedad colestásica progresiva crónica caracterizada por la destrucción de los conductos intrahepáticos de pequeño y mediano tamaño. Es de causa desconocida y de origen autoinmune. Afecta principalmente a mujeres en relación 9:1 y la edad media de presentación es de 50 años. Su desarrollo involucra: factores ambientales (Bacterias Gram positiva, E.coli), genéticos, inmunológicos y hormonales (sexo, embarazo, lactancia). Los criterios diagnósticos de la CBP son biopsia compatible, aumento de Fosfatasa alcalina 1.5 veces el valor normal y Anticuerpos Anti-Mitocondriales (AMA) con Título>1/40. Puede

presentarse como Síndrome de Superposición (SS) con Hepatitis Autoinmune (HAI).Objetivo: Reportar un paciente con CBP Juvenil y descartar SS. Métodos: Paciente de sexo femenino de 18 años de edad con cuadro de prurito e ictericia de 3 meses de evolución. Como antecedente refiere colestasis del embarazo y cesárea en la semana 35. Post-parto continúa con los síntomas hasta el momento de su derivación. Se solicita laboratorio completo, serologías virales y panel de autoanticuerpos para comenzar su estudio. Resultados: Serologías de virus hepatótropos negativas. El hepatograma presenta un perfil colestásico con funcionalidad hepática conservada. En cuanto al estudio de autoanticuerpos en impronta HEp-2 se observa patrón mixto: Citoplasmático Reticular y Perinuclear Granular (compatible con gp-210) Título>1/5120. En impronta de Triple tejido se observa patrón compatible con AMA Título 1/1280. Se solicitan anticuerpos específicos que se realizan mediante inmunoensayo lineal (Hepa-Lia) observándose bandas positivas para M2 (AMA) y gp-210. Si bien, éste último es poco frecuente presenta un 99% de especificidad en CBP. Conclusiones: Éste caso se destaca por la presentación temprana de la CBP. La paciente que fue inicialmente diagnosticada con colestasis del embarazo, presenta actualmente una reagudización de su CBP. De haberse diagnosticado correctamente, podría haber iniciado de forma temprana el tratamiento y asíevitar el parto pre-término y sus complicaciones clínicas. Por otro lado, la presencia simultánea de los anticuerpos AMA y gp-210 permitió confirmar el diagnóstico de CBP y descartar un SS con HAI.