Resumen:
INTRODUCCION Y OBJETIVOS. Describir forma de presentación de síndrome de activación macrofágica secundaria a enfermedad inflamatoria sistémica de reciente diagnóstico. De las formas secundarias se destacan las asociadas a neoplasia y a enfermedades autoinmunitarias. La forma de presentación más frecuente es cuadro febril prolongado asociado con alteraciones hematológicas.
METODOS. Descripción de caso clínico.
RESULTADOS.Paciente de 12 años en seguimiento por cuadro compatible con urticaria y fiebre de 20 días de evolución. Luego de una breve de mejoría, comienza con síndrome febril asociado a exantema generalizado, poliartralgias, poliadenopatias y compromiso del estado general. Presenta ecografía abdominal con microabscesos en bazo, por lo cual se decide su internación.
Al ingreso en se descarta enfermedad por arañazo de gato (cumpliendo tratamiento completo) y, mediante biopsia ganglionar, enfermedad oncohematológica. Es evaluada por reumatología, quien arriba al al diagnóstico de Artritis Reumatoidea Juvenil sistémica por criterios clínicos y de laboratorio (reactantes de fase aguda elevados, Factor Reumatoideo (FR) negativo, anticuerpos antinucleares (FAN) negativos y complemento normal)
A la semana presenta descompensación clinica y shock por lo que ingresa en UTIP con requerimiento de asistencia ventilatoria mecánica y drogas vasoactivas. Se indica antibioticoterapia empirica (meropenem- vancomicina). Cumpliendo criterios de activación macrofágica (descenso de hemoglobina, plaquetas, ERS y fibrinógeno, y elevación de transaminasas, ferritina y triglicéridos), con compromiso inflamatorio sistémico, se inicia tratamiento en forma progresiva con pulsos de metilprednisolona, gammaglobulina, canakinumab (anti interleucina -1) y ciclosporina, que suspende transitoriamente por falla renal aguda.
Posteriormente al tratamiento la paciente presenta mejoría clínica con remisión síntomas, suspensión de drogas vasoactivas y mejora de valores de laboratorio. Continua con tratamiento de dexametasona y se reinicia ciclosporina, pudiendo descomplejizar a la paciente a la semana de ingreso en la unidad.
CONCLUSIONES.El síndrome de activación macrofágica es una complicación grave y potencialmente fatal de la artritis sistémica. Un alto grado de sospecha, un diagnóstico y tratamiento precoz son esenciales para el pronóstico del paciente.
