Resumen:
Introducción: La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una rara enfermedad con una incidencia de 4.4 pacientes por millón de habitantes año .Pertenece al grupo de las microangiopatías trombóticas de las cuales hacen parte otras enfermedades como: síndrome hemolítico urémico, coagulación intravascular diseminada, síndrome HELLP (hemólisis, aumento de las enzimas hepáticas y trombocitopenia) e hipertensión maligna, entre otros. Es necesario tener una alta sospecha clínica del diagnóstico, debido a que la enfermedad tiene una mortalidad de 90% si no se inicia un tratamiento oportuno.
Caso Clinico : Paciente de sexo femenino de 44 años , ingresa el 9/01/2018 a UTI derivada del Hospital Lucio Menendez con diagnóstico de purpura trombocitopenica trombotica para realización de plasmaferesis. APACHE INGRESO 18 (MORTALIDAD 29 %)
El 06/01/2018 ingresa al hospital derivante por episodios de hematemesis, melena ,gingivorragia, metrorragia, petequias y purpuras en tronco y miembros superiores y epistaxis anterior, presenta laboratorio con HTO 18 % / HB 5,7 / PLAQUETAS 63. Se realiza frotis de sangre periférica donde se observa regular cantidad de esquistocitos, LDH 3006, kptt 26 / fibrinogeno 356 -tiempo de quick 79, test de coombs negativo .Ademas solicitan ADAMS 13 .Es evaluado por servicio de hematologia quienes determinan diagnostico de PTT
Al ingreso a unidad de terapia intensiva del Hospital El Cruce presenta Glasgow 7/15 pupilas , insuficiencia ventilatoria asociada aerea por lo que se procede a IOT Y AVM .
Luego de la estabilización hemodinámica incia primera secion de plasmaferesis. Intercurre durante el prodemiento con PCR (ritmo de paro asistolia) se realizan maniobras de RCP básico y avanzado siendo negativas se constata obito .
Se realiza necropsia: CAUSA DE MUERTE: HEMORRAGIA PULMONAR MASIVA y FALLA RENAL CON HEMORRAGIA SECUNDARIA A PÚRPURA TROMBOCITOPENICA TROMBÓTICA
Discusión: La identificación precoz de la PTT es decisiva, ya que permite un tratamiento rápido y eficaz y evita la evolución hacia la muerte de estos enfermos.
Conclusión: La PTT es una emergencia hematológica y un reto diagnóstico. El determinante crítico del resultado es el diagnóstico y tratamiento oportuno.
