Tumor de Células Granulares Supraselar. Presentación de un caso.

Abstract

El tumor de células granulares fue descrito por primera vez por Abrikossoff en 1926. Se trata de una neoplasia de estirpe aún no claramente definida que suele presentar un comportamiento benigno, aunque se conoce un 2% de casos de malignidad. Su aspecto histológico es característico y en conjunción con el perfil de inmunohistoquímica su diagnóstico no suele presentar mayores complicaciones. Motiva la presentación de este caso su infrecuente ubicación en región supraselar y los diagnósticos diferenciales que debido a ello se plantean. Paciente femenina de 52 años de edad que consulta al servicio de neurología por presentar cefaleas a repetición, alteraciones visuales con escotomas esporádicos y episodio de pérdida de conocimiento. Se realiza RNM en la que se observa lesión ocupante de espacio ubicada en área hipotalámica, con extensión hacia el piso del 3er ventrículo, mide 36x31x22mm y refuerza tras la inyección de contraste intravenoso . Se interviene quirúrgicamente, solicitándose estudio intraoperatorio. Se obtiene fragmento de tejido blanquecino que mide 0,6x0,4x0,3 cm. Se informa como positivo para células tumorales. Posteriormente se recibe para su estudio por diferido múltiples fragmentos irregulares blanquecinos de consistencia blanda que miden en conjunto 2x2x0,5cm. Al examen microscópico resulta una proliferación de células poligonales y fusadas dispuestas en nidos y fascículos con citoplasma eosinófilo granular amplio y leve pleomorfismo nuclear, con predominio de núcleos redondeados y nucléolos inconspicuos. No se observa actividad mitótica y se evidencia infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular. Se realiza técnica de PAS resultando la tinción citoplasmática positiva intensa y granular. Con técnicas de IHQ la proliferación resulta: CD68 positivo, alfa 1 antitripsina positivo, sinaptofisina negativo, EMA negativo,S100 positivo, FGAP positivo, vimentina positivo, TTF1 positivo , Ki 67 4,2%. Diagnóstico: Tumor de células granulares grado I OMS. Si bien la distribución de este tumor es amplia, siendo posible hallarlo casi en cualquier parte de la economía, los sitios de mayor frecuencia son mucosa oral, particularmente en la lengua, piel y tejido celular subcutáneo. Seguidos de mama, mucosa colorrectal, vulva, esófago y laringe. Su hallazgo en región supraselar corresponde a menos del 5% de los casos reportados. En dicha ubicación suele resultar asintomático y es común que se lo encuentre incidentalmente en estudios de imágenes o en necropsias. Corresponde a menos del 0,5% de todos los tumores de la región selar. Los diagnósticos diferenciales que se plantean son: el pituicitoma, oncocitoma de células fusadas y el astrocitoma de células granulares de los hemisferios cerebrales. El detallado estudio morfológico de las lesión junto a la realización de técnica de PAS y de imnunohistoquímica permite arribar al correcto diagnóstico en estos casos. La presencia de un citoplasma celular granular PAS positivo ayuda identificar al tumor de células granulares. Al igual que su positividad para CD68 y alfa-1-antitripsina.