Compresión extrínseca de Aurícula izquierda por Aneurisma toracoabdominal -Sme de Loeys-Dietz

Abstract

Paciente masculino de 48 años. FRCV: ex tabaquista.ANTECEDENTES: 1991: ACV hemorrágico por ruptura de Aneurisma intracraneal con requerimiento de clipado quirúrgico (HP izquierda leve). 2006: Aneurisma de aorta abdominal (by pass aorto-bifemoral). 2011: Aneurisma de aorta torácica y arteria subclavia izquierda (tto endovascular). 2017: Internación por Insuficiencia Cardíaca descompensada. Se realiza AngioTC de Tx-Abd-Pelvis: Se observa en aorta descendente distal a la endoprótesis, a nivel diafragmático, aneurisma con trombo mural (diámetro máximo de 88 x 116mm- Longitud de 130 mm) Colocación de endoprótesis aórtica tipo ZENITH de COOK para tratar aneurisma residual, previo al inicio de vasos esplácnicos, en posición toracoabdominal. Evoluciona con endoleak tipo 1B (falta de anclado distal de la prótesis. Enfermedad actual: nueva internación por disnea CF IV con signos de insuficiencia cardíaca derecha descompensada por abandono de tratamiento diurético. En el laboratorio como hallazgos se detecta: insuficiencia renal aguda e hipoalbuminemia. Se realizó un ecocardiograma transtorácico que puso de manifiesto la severa dilatación de la aorta a nivel toracoabdominal (con un diámetro aórtico máximo de 110 x 53 mm), con trombo mural, distal a la endoprótesis, que comprimía y obliteraba parcialmente la aurícula izquierda y las venas pulmonares. Función sistólica biventricular conservada. Dilatación de cavidades derechas. Dilatación de tronco y ramas de arteria pulmonar.Derrame pleural severo. Patron pseudonormal con aumento de presión de fin de diástole de VI. Estos hallazgos se complementaron con TAC de torax con contraste que se realizó al mejorar la función renal y que confirmaron el diagnóstico. Se realizó búsqueda bibliográfica en pub med y sólo se encontró una cita bibliográfica que coincidía con nuestro caso, sin el dato adicional de que probablemente nuestro caso sea secundario a aneurismas de origen en un sindrome genético raro. Se realizó evaluación por genética médica: detectándose hipertelorismo, paladar hendido, úvula bífida y aneurismas múltiples llegando a la conclusión que reunía todos los criterios diagnósticos del Sme de Loeys -Dietz, excepto por la confirmación de la mutación puntual. Se han comunicado compresiones auriculares izquierdas por hematomas secundarios a roturas aórticas. Sin embargo, la compresión extrínseca directa de la aurícula izquierda por un aneurisma aórtico es muy rara, y su obliteración completa es excepcional. Aunque no disponemos de confirmación por métodos moleculares, los hallazgos fenotípicos característicos junto al comportamiento vascular tan agresivo es muy indicativo para pensar en el Sme de Loeys-Dietz. Realizó balance hídrico negativo con buena respuesta a diuréticos EV con posterior pasaje a vía oral Se tituló medicación cardiológica con buena tolerancia. Se presentó en ateneo de servicio decidiéndose no realizar nuevas intervenciones quirúrgicas ni endovasculares, continuar con tratamiento médico. Se otorgó egreso hospitalario. Clínicamente la compresión auricular izquierda puede cursar con síntomas de insuficiencia cardiaca o taponamiento cardiaco, y aunque supone una causa infrecuente de deterioro hemodinámico, es importante considerarla en el diagnóstico diferencial. El ETT es una herramienta fundamental en la evaluación de las compresiones cardíacas extrínsecas. Nuestro caso ilustra la desafortunada evolución natural de algunos aneurismas de aorta.